PTC/BIH/IIH Lotgenotencontact
Je bent zeker niet alleen!
PTC in combinatie met andere aandoeningen
Sarcoïdose
Auteur: Deborah Koolen
Sarcoïdose is een complexe systeemaandoening die ontstaat door een "overmatige afweerreactie" van het immuunsysteem. Tot op heden is de oorzaak van de aandoening niet bekend en waarschijnlijk is het dat daardoor ook geen optimale behandeling kan worden ingesteld. Ook het grillige verloop, bijvoorbeeld na schijnbaar sluimerende periodes, wordt niet altijd op het juiste gewicht geschat.
Sarcoïdose lijkt in een aantal opzichten op andere meer bekende infectieziektes, zoals tuberculose. In het geval van sarcoïdose is er echter geen bacterie aantoonbaar die als bron van de ontsteking optreedt. De witte bloedcellen vormen kapsels (zoals bij tuberculose), waarbij ze elkaar als het ware aanvallen
De ontsteking kan uiteindelijk aanleiding geven tot het aantrekken van een ander type cellen die bind- of littekenweefsel gaan vormen. Doorgaans is de behandeling van sarcoïdose met name op dit laatste gericht: het voorkomen van bindweefselvorming. Voor zover dat gegeven kan worden, wordt het stereotype ziektebeeld gekenmerkt door de ontwikkeling en afzetting van kleine aggregaties van weefsel, granuloma's, in verschillende mogelijk aangetaste weefsels, waaronder een groot aantal organen.
Een neuroloog houdt zich bezig met ziekten van het zenuw- en spierweefsel. Hieronder vallen aandoeningen van de hersenen, het ruggenmerg, de zenuwen of de spieren. Bij sarcoïdose kunnen op al deze plaatsen afwijkingen voorkomen. Ongeveer 5% van alle patiënten met sarcoïdose kent neurologische afwijkingen die met de ziekte verband houden. Men spreekt in deze gevallen van neurosarcoïdose. Het is nog steeds niet duidelijk waardoor sarcoïdose ontstaat. Wel is bekend dat in verschillende delen van het lichaam granulomen (ophopingen van bepaalde cellen) kunnen groeien. Deze granulomen verschillen sterk in grootte. Ze kunnen zeer klein zijn en in zeer grote getale bij elkaar voorkomen, bijvoorbeeld in zenuwen, in bloedvaatwanden of in hersenvliezen.
Een andere klacht die een gevolg kan zijn van een hersenzenuwafwijking bij sarcoïdose is aangezichtspijn, soms met heftige pijnscheuten. Een ernstig probleem is aantasting van de oogzenuw door sarcoïdose. Dit kan leiden tot blindheid zodat een krachtige therapie (bijvoorbeeld met toepassing van prednison) van groot belang is. Ook in de hersenen en het ruggenmerg kunnen granulomen voorkomen. Dit kan aanleiding geven tot druk op zenuwweefsel en/of afvoerbelemmeringen van de hersenvloeistof en zodoende zeer verschillende klachten veroorzaken. Hoofdpijn, loopstoornissen en moeilijkheden met plassen zijn hiervan voorbeelden. Bijna altijd zijn er meerdere klachten tegelijk. Granulomen in hersenen en ruggenmerg zijn echter uitermate zeldzaam. Vaker komt het voor dat kleine granulomen in de hersenvliezen groeien en tot een chronische hersenvliesontsteking leiden. Ook dit kan stoornissen in de hersenvloeistofkringloop veroorzaken. Meer informatie kan je vinden op de website van de belangenvereniging.
Zoals uit bovenstaande blijkt is er een grote overeenkomst tussen Besnier Boeck en ptc: bij beide aandoeningen is er namelijk gevaar voor blindheid. De hersenvliesontsteking kan ptc veroorzaken. Met de belangvereniging is afgesproken dat een bijdrage over onze aandoening voor hun verenigingsblad geschreven zal worden. Er zullen ongetwijfeld meer mensen zijn die lijden aan ptc als gevolg van de ziekte van Besnier Boeck. Dit artikel is eerst voorgelegd aan hun medische adviesraad en die hebben het artikel uiteindelijk geplaatst.
PCOS en PTC
Auteur: Deborah Koolen
In Nederland wordt geen onderzoek naar PTC gedaan maar in Amerika gebeurt dit wel. In het Cholesterol Center, Jewish Hospital in Cincinnati, Ohio doet dr. Charles Glueck al een paar jaar onderzoek naar de link tussen polycysteus ovarium syndroom (PCOS) en idiopathische intracraniale hypertensie (IIH). Dit is de reden dat ik hem gemaild heb en om wat meer informatie heb gevraagd. Onderstaand stuk is gebaseerd op diverse artikelen die hij me gestuurd heeft.
Wat is PCOS?
Letterlijk betekent PCOS dat er meerdere (poly) vochtblaasjes (cysten) in de eierstok (ovarium) aanwezig zijn. Hoe PCOS ontstaat is niet bekend. Waarschijnlijk is er niet één oorzaak en zijn er meerdere hormonen betrokken bij PCOS. De waarden van het hormoon LH dat de eisprong opwekt en eventueel testosteron en soms insuline zijn verhoogd. Het hormoon FSH dat de eiblaasjes doet rijpen is onvoldoende.
Bij PCOS is de rijping van de eitjes verstoord waardoor er in de eierstok meerdere, kleine met vocht gevulde blaasjes aanwezig zijn. Door de stoornis in de rijping van de eiblaasjes blijft de eisprong vaak uit en ontstaat er onregelmatigheid in de menstruatiecyclus. In de normale menstruatiecyclus treden ongeveer 13 tot 14 menstruaties op per jaar, bij PCOS minder dan 8 per jaar. Daarnaast kan PCOS overbeharing en/of acne veroorzaken en het gaat vaak samen met overgewicht.
PCOS komt bij 5-10% van de vrouwen voor en is de belangrijkste oorzaak van onvruchtbaarheid. In sommige families komt PCOS vaker voor.
De symptomen op een rijtje:
- Minder dan 8 menstruaties per jaar of de menstruatie blijft geheel uit.
- Overgewicht (met name rond de buik)
- Verschijnselen van een verhoogde waarde van testosteron zoals acne of overmatige beharing op het lichaam volgens een mannelijk patroon (bijv. in het gezicht, op de onderarmen, lijn omhoog van schaamstreek tot navel)
Gevolgen op lange termijn:
- Kans op insuline resistentie die kan leiden tot type 2 diabetes
- Overgewicht, een hoge waarde van testosteron en diabetes verhogen de kans op een hoge bloeddruk, een verhoogd cholesterolgehalte en hart- en vaatziekten
- Verhoogde kans op kanker van het baarmoederslijmvlies
Om PCOS vast te stellen vindt er meestal bloedonderzoek (naar alle hormonen) en een echoscopie plaats. Op de echoscopie zijn dan meer dan 10-12 blaasjes in een of beide eierstokken te zien (normaal 3-8).
Het onderzoek van dr. Glueck
Het Jewish Hospital heeft in 2003 onderzoek gedaan onder 38 patiënten met IIH (dus de oorzaak van hun aandoening was onbekend). De diagnose IIH hadden ze zeker al negen maanden. Van deze groep vrouwen had 16% geen overgewicht, 11% licht overgewicht (BMI onder de 30), 34% had een BMI tussen de 30 en 40 (obese) en 39% had extreem overgewicht (BMI hoger dan 40). Bij deze mensen hebben ze bloed afgenomen en onderzocht. Uit dit onderzoek bleek dat 15 van de 38 vrouwen (dat is 39%) PCOS had en dat 14 van deze vrouwen obese waren.
Ook bleek dat 9 van de 38 vrouwen (24%) een hoog niveau factor VIII hadden. Factor VIII is een stollingsziekte, zeg maar de klassieke hemofilie. De ziekte komt vaak bij meerdere mensen in een familie voor (of zijn dragers ervan zonder symptomen). Bij de controlegroep van 40 personen van het onderzoek had niemand deze verhoogde factor VIII. Een hoog niveau van factor VIII is een risicofactor voor trombose in de hersenen.
In 2005 is er een nieuw onderzoek gedaan onder 65 vrouwen met IIH. Bij dit onderzoek bleek 57% van de vrouwen (oftewel 37 personen) PCOS te hebben. Bij 9 van de 65 vrouwen (14%) was sprake van een hoge factor VIII.
PCOS komt 5 tot 8 keer zo vaak voor bij vrouwen met IIH dan de 7% bij de rest van de bevolking.
Wat is de link met PTC?
De aanname is dat de factor VIII niveaus toenemen door oestrogeen. Bij vrouwen met overgewicht en/of PCOS zijn de oestrogeengehaltes in het bloed verhoogd. Dit veroorzaakt een obstructie waardoor het hersenvocht niet meer goed afgevoerd wordt en dat dit leidt tot toename van de druk in de hersenen en papiloedeem (dus IIH). De verhoogde kans op trombose kan een rol spelen bij het ontwikkelen van IIH.
De hypothese is dus dat IIH ontstaat door inadequate drainage van hersenvocht die veroorzaakt is door een thromboseachtige obstructie. Ze speculeren dat PCOS, geassocieerd met overgewicht in de adolesentie en jong volwassenheid, een behandelbare promotor van IIH is.
Behandeling
Vrouwen die zowel PCOS als IIH hebben kunnen profijt hebben van het medicijn metformine in combinatie met een dieet. Metformine vermindert de hoeveelheid glucose in het bloed en vermindert de eetlust en wordt normaal voorgeschreven bij diabetes. Ook laat het de omzetting van testosteron in een krachtige oestrogeen in het lichaam afnemen. Het helpt papiloedeem en hoofdpijn te verminderen.
Het onderzoek uit 2006 naar de behandeling van PCOS en IIH met metformine ging als volgt: Een groep van 36 vrouwen met IIH met een BMI hoger dan 25 kregen een dieet voorgeschreven van maximaal 1500 calorieën per dag, met veel proteïnes (26% van de calorieën) en weinig suikers, een zogenaamd high protein, low carb dieet. Van de groep had 56% een BMI groter dan 30, en 36% een BMI groter dan 40. Over het algemeen hadden deze vrouwen dus erg veel overgewicht. 23 vrouwen in de groep hadden ook PCOS en 20 van hen werden behandeld met metformine (3 verdroegen het medicijn niet en kregen alleen een dieet). Van de totale groep hadden 7 vrouwen geen PCOS maar wel een hoog insulinegehalte en ook zij werden met metformine behandeld. De overige vrouwen (6) kregen alleen een dieet. Daarnaast werd de normale behandeling met medicijnen voor IIH voortgezet (27 vrouwen gebruikten diamox, 4 topamax en 7 lasix).
De groep werd 6-14 maanden gevolgd. Het gewichtsverlies was het grootste in de groep vrouwen met PCOS die met metformine en een dieet werden behandeld, namelijk gemiddeld 7,7%. De vrouwen die alleen een dieet volgden hadden minder resultaat namelijk gemiddeld 3,3% gewichtsverlies.
Bij het begin van het onderzoek had 86% van de vrouwen papiloedeem. Dit was bij de PCOS-metformine groep gedaald naar 30%, bij de vrouwen met alleen een dieet naar 13%. Ook de dagelijkse hoofdpijn was wat afgenomen en de gezichtsvelden verbeterd.
Tot slot
Bovenstaande tekst is bedoeld om je te informeren over onderzoek dat in Amerika gedaan wordt. Mocht je jezelf in een aantal symptomen herkennen, overleg dan met je arts over een mogelijk onderzoek of jij ook PCOS hebt. Wie weet helpt de behandeling van PCOS zoals hierboven beschreven bij jou ook bij je IIH-klachten.
Bronnen
Charles J. Glueck e.a. “Idiopathic intracranial hypertension: associations with coagulation disorders and polycystic-ovary syndrom”. In J Lab Clin Med, volume 142, number 1, pages 35-45.
Charles J. Glueck e.a. “Idiopathic intracranial hypertension, polycystic-ovary syndrome, and thrombophilia”. In J Lab Clin Med, volume 145, number 2, pages 72-82.
Dit artikel is verschenen in de Nieuwsbrief PTC-groep van augustus 2007.