PTC/BIH/IIH Lotgenotencontact
Je bent zeker niet alleen!
Kinderen met PTC/BIH/IIH
1. Kinderen met PTC
PTC wordt vooral gezien als een ziekte die voorkomt bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Toch zien wij een toenemend aantal kinderen bij onze groep die deze diagnose krijgen. Ongeveer 11% van de lotgenoten is jonger dan 20 jaar. Voor deze groep ouders en lotgenootjes organiseren wij aparte bijeenkomsten. Lees ook het persoonlijke verhaal van de vijfjarige Niels op weg naar zijn diagnose.
Onderstaand artikel is gebaseerd op het artikel Pseudotumor cerebri, pediatric perspective van William C. Robertson, Maria-Carmen B. Wilson en Matthew J. Baker (gepubliceerd op 4 december 2008 op emedicine.medscape.com.
2. Achtergrond
Pseudotumor cerebri kan ingedeeld worden in twee vormen:
- Primaire PTC - Er kan geen oorzaak worden gevonden (idiopatisch)
- Secundaire PTC - Er is wel een mogelijke oorzaak aan te wijzen zoals sinustrombose, te hoog (of te laag) gehalte vitamine A, of andere medicijnen zoals antibiotica (tetracycline), groeihormonen of lithium.
Primaire PTC komt vooral voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Hoe vaak PTC bij kinderen voorkomt is niet echt bekend, maar de aandoening is niet uitzonderlijk bij jongeren. De frequentie van PTC bij volwassenen is internationaal gezien 3,5 op de 100.000 volwassen vrouwen.
Bij kinderen jonger dan zes jaar kan meestal wel een oorzaak voor de verhoogde druk vastgesteld worden (secundaire PTC). Primaire of idiopatische gevallen komt vooral voor bij kinderen ouder dan elf jaar.
3. Klachten
Kinderen met PTC klagen voornamelijk over hoofdpijn maar ook braken, troebel zicht en dubbel zien komen veel voor:
- De hoofdpijn is diffuus en niet continu gelijk. 's Avonds is de hoofdpijn erger en 's nachts kan een kind er wakker van worden. Ook plotselinge bewegingen verergeren de hoofdpijn.
- Visuele problemen houden in: troebel zicht, dubbel zien en geen licht meer kunnen verdragen. Het is geschat dat 50% van de kinderen met PTC een disfunctioneren van de zesde craniale zenuw hebben.
Andere symptomen die minder vaak voorkomen zijn:
- futloosheid, geïrriteerdheid, onhandigheid
- Duizeligheid
- Oorsuizen (tinnitus)
- Stijve nek
4. Diagnose
Het stellen van de diagnose bij kinderen is niet anders dan bij volwassenen. Ook hier zal de diagnose gesteld worden door het uitsluiten van andere aandoeningen zoals een hersentumor, migraine of hydrocefalie. Hiervoor zullen eerst diverse scans gedaan worden (CT- en MRI-scan). Bij deze scans kan men ook zien of misschien een sinustrombose de oorzaak is. Meestal zal de MRI uitwijzen dan de hersenen er normaal uitzien en dat de ventrikels relatief klein zijn door de druk. erder zal gekeken worden naar het gezichtsvermogen. Een gezichtsveldonderzoek laat zien of de blinde vlek in het oog vergroot is en of er uitval is aan bijvoorbeeld de randen.
Uiteindelijk zal er een lumbaalpunctie (ruggenprik) met drukmeting gedaan moeten worden om vast te stellen dat het om PTC gaat. Het hersenvocht dat daarbij afgenomen wordt zal helder moeten zijn en het gehalte eiwitten en glucose erin zal normaal zijn. Het uitvoeren van de lumbaalpunctie bij kinderen kan moeizaam gaan en belastend zijn. De druk kan onder invloed van huilen hoger zijn dan het in werkelijkheid is. Een roesje om het kind rustig te krijgen kan nodig zijn.
De hersendruk varieert gedurende de dag. Elke lumbaalpunctie is dus een momentopname. Er bestaat geen consensus over wat de maximale druk bij kinderen in verschillende leeftijden is. Een indicatie is:
- 0-2 jaar: 75 mm H2O
- 2-5 jaar: 135 mm H2O
- Ouder: 200 mm H2O
5. Behandeling
Net zoals bij volwassenen is de behandeling gericht op het afnemen van de druk in het hoofd en behoud van het gezichtsvermogen. Bij sommige patiënten nemen de klachten al af na de lumbaalpunctie. De meeste patiënten krijgen eerst medicijnen voorgeschreven. Acetazolamide, beter bekend onder de merknaan diamox is het meest voorgeschreven medicijn. Dit medicijn kan met een maximum van 100 mg per kilo (gewicht kind) per dag voorgeschreven worden. Als diamox niet werkt dan wordt soms een middel als prednison voorgeschreven of lasix. Ook topamax wordt regelmatig ingezet in de behandeling van migraine en PTC bij volwassenen. Of dit medicijn ook bij kinderen werkt is onvoldoende bekend.
Indien medicatie niet werkt dan wordt meestal overwogen een drain te plaatsen. Deze drain kan zowel in het hoofd als in de rug geplaatst worden. Complicaties die op kunnen treden zijn infecties en verstopping van de drain. Ook lage druk hoofdpijn komt voor als de drain te hoog is afgesteld.