Hier vind je wat (medische) info over de aandoening door op één van de onderstaande linken te klikken.

1. Verhoogde hersendruk (oorzaak onbekend en sinustrombose) in het kort door Dr. Wall

2. IIH komt vooral bij vrouwen voor door Dr. Hijdra

3. Homeopathisch arts D. Meijer over verhoogde hersendruk

4. Hersenvocht door Prof. Dr. F. Van Calenbergh

5. What you always wanted to know about shunts but were afraid to ask door Dr. Delwel

6. Hoofdpijn en intracraniële hypertensie door Kathleen Digre

7. Sarcoïdose door Deborah Koolen voor onze eigen nieuwsbrief

8. Tien mythes. Bron; IHRF

9. Folders

1. Introductie

PTC/BIH/IIH is een toestand van verhoogde vloeistofdruk (=liquordruk) rond de hersenen. Er wordt ook wel van pseudotumor cerebri gesproken vanwege de verschijnselen die op een hersentumor wijzen zonder dat er een tumor is.

De ruimte rond de hersenen is gevuld met een waterachtige vloeistof, het liquor cerebrospinalis genaamd. Als er een teveel van deze vloeistof aanwezig is, (bv., als er onvoldoende vloeistof door cellen in de hersenen wordt opgenomen), dan loopt de hersendruk op. Dit komt doordat het schedeldak niet kan uitzetten. Het is deze verhoogde druk die leidt tot de verschijnselen van PTC/BIH/IIH.

PTC/BIH/IIH is een zeldzame aandoening die ongeveer één tot twee op de 100.000 mensen treft. Meestal zijn het vrouwen die overgewicht hebben, de hoeveelheid overgewicht is niet van belang. 

Wat veroorzaakt PTC/BIH/IIH?

Ook al is men er niet zeker van door wat PTC/BIH/IIH veroorzaakt wordt, er zijn wel enkele aanwijzingen. De ziekte komt meestal bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd voor. De verschijnselen beginnen of verergeren vaak bij een periode van gewichtstoename. Deze ziekte is zeldzaam bij dunne mensen. Dit is voor enkele onderzoekers de aanzet geweest tot het onderzoeken van hormonale veranderingen in het lichaam. Tot op vandaag zijn er geen consequente veranderingen gevonden. Op het moment wordt gekeken naar hormonale veranderingen in een pas ontdekt hormoon.

Hoewel er meestal geen associërende omstandigheden naast het recent toenemen van gewicht gevonden worden, worden veel omstandigheden gekoppeld met PTC/BIH/IIH. Elke stoornis die de doorstroming van de liquor tussen de hersenen en zijn route naar het bloed blokkeert, de halsader, kan verhoogde druk veroorzaken. Bijvoorbeeld: bij beschadiging van de cellen die de liquor absorberen (arachnoidale vlokken), kan dat leiden tot drukverhoging. Ook kan dit ontstaan als er bloedstolsels zitten in de aders die het bloed afvoeren (sinustrombose). Andere oorzaken zijn: te snel afbouwen van corticosteroïden, grote hoeveelheden vitamine A via tabletten of via de voeding (zoals lever), gebruik van anabole steroïden door bodybuilders en waarschijnlijk bepaalde medicijnen zoals tetracycline, lithium en de pil. Deze omstandigheden kunnen PTC/BIH/IIH imiteren.

Wat zijn de typische symptomen van PTC/BIH/IIH?

De meest voorkomende symptomen bij PTC/BIH/IIH patiënten, gevolgd door de frequentie, zijn:

hoofdpijn (94%) 

voorbijgaande visuele verduisteringen en vlekken (68%) 

pulserend geluid in de oren (58%) 

pijn achter de ogen (44%) 

dubbel zien (38%) 

het verlies van het zicht (30%) 

pijn bij het bewegen van de ogen (22%) 

overgeven

balans problemen

desoriëntatie 

het verliezen van het korte termijn geheugen (soms ook het lange termijn geheugen) 

hoesten, niezen 

misselijkheid 

veranderingen in het zien van kleuren

Hoofdpijn: hoofdpijn is bijna bij alle patiënten met PTC/BIH/IIH aanwezig en is meestal het symptoom voor welke de patiënten medische hulp vragen. De hoofdpijnen waaronder PTC/BIH/IIH patiënten leiden zijn meestal ernstig en dagelijks; vaak is het een kloppende pijn. De pijn is anders dan de hoofdpijn van 'vroeger' en kan de patiënt wakker maken uit hun slaap en duurt gewoonlijk uren. Misselijkheid komt vaak voor. De hoofdpijn wordt vaak als de meest hevige ooit ervaren. Pijn achter de ogen die verergert bij oogbeweging komt minder vaak voor.

Voorbijgaande visuele verduisteringen en vlekken: dit zijn perioden van kortstondige zichtverduisteringen die gewoonlijk korter dan 30 seconden duren en gevolgd worden door volledig herstel. Ze treden op bij ca. 3/4 van de PTC/BIH/IIH patiënten. Het kan één of beide ogen treffen. Dit is niet gerelateerd met de mate waarin PTC/BIH/IIH aanwezig is of met de zwelling van de oogzenuw.

Pulsatiële intracraniale geluiden: Geluiden synchroon aan de hartslag. Het geluid komt meestal van één kant. Bij patiënten met PTC/BIH/IIH kan druk op de vena jugularis (= ader die in de hals gelegen is aan beide kanten) het geluid opheffen. De periodieke compressies worden geacht de laminaire bloedstroom om te zetten in een turbulente stroom.

Visus daling: Het meest ernstige probleem is visusverlies. Ongeveer 5% van de patiënten raakt blind aan tenminste één oog. Het gezicht veld wordt beperkter en wordt gemarkeerd door een grote blinde vlek.

Mensen met PTC/BIH/IIH kunnen moeilijkheden hebben om te gaan met vroeger geleerde, elke dag voorkomende dingen, bv. het omgaan met geld of met de telefoon. Ze zijn niet in staat de weg te vinden in een voor hen zeer bekende stad: het verkeer is verwarrend, ze hebben moeite met het inschatten van bijvoorbeeld de hoogte van de stoeprand; het oversteken van een weg kan voor deze mensen een echte nachtmerrie zijn.

Mensen met PTC/BIH/IIH komen heel normaal over, zij krijgen vaak niet de waardering die zij verdienen. PTC/BIH/IIH kan erg invaliderend voor patiënten zijn.

Hoe wordt de diagnose PTC/BIH/IIH gesteld?

De diagnose van PTC/BIH/IIH wordt gemaakt door het vastleggen van de typische verschijnselen in combinatie met een hoge liquordruk (dit wordt gemeten tijdens een lumbaal punctie). Het neurologisch onderzoek is normaal behalve de aanwezigheid van gezwollen oogzenuwen, dit wordt papiloedeem genoemd (dit kun je zien door de achterkant van de ogen te onderzoeken). Soms komt dubbelzien voor, veroorzaakt door de beperking van zijdelingse oogbewegingen. Tenslotte, de neurologische beelden, zoals een CT- of MRI scan, zijn over het algemeen normaal.

Hoe wordt PTC/BIH/IIH behandeld?

Behandeling van een patiënt met PTC/BIH/IIH kan onderverdeeld worden in een medische behandeling en een chirurgische behandeling. De hoeksteen van een medische behandeling is gewichtsverlies. Het blijkt dat er niet een bepaald aantal kg verloren moeten worden. Sommige patiënten zijn effectief behandeld door één tot twee ponden per week gedurende een aantal maanden af te vallen en dan het gewicht te handhaven. Het kan zijn dat het gewichtsverlies de bepalende factor is, maar dat is niet bewezen.

Het verliezen van vocht kan ook behaald worden door het gebruik van medicijnen. Diamox (acetazolamide) is het meest gebruikte middel. Het is relatief veilig maar bijna alle patiënten hebben last van tintelingen in de vingers en tenen. Deze tintelingen kunnen geen kwaad. Patiënten ervaren ook dat limonade met carbonaat een metaalachtige smaak hebben. Minder voorkomend zijn nierstenen en veranderingen in het bloed. Een ander geneesmiddel dat ook vaak en effectief gebruikt wordt is Lasix (furosemide).

De chirurgische behandeling die gewoonlijk wordt gedaan, is het ruimer maken van het omhulsel rondom de oogzenuw (fenestratie van de oogzenuw) en het maken van een verbinding tussen de lumbale ruimte en de buikholte. Deze behandeling wordt gedaan als de patiënt niet voldoende reageert op medische behandeling. Fenestratie wordt gedaan door eerst een incisie in de oogkas te maken. De oogbal wordt opzij bewogen en het omhulsel van de oogzenuw wordt blootgelegd. Insnijdingen of een groot gat worden dan in het omhulsel gemaakt en daarmee kan vloeistof worden gedraineerd, zodat de druk op de oogzenuw daalt.

De tweede chirurgische procedure, lumbo-peritoneale shunting, verlaagd de druk rond de hersenen en de oogzenuw. Er wordt een buis geplaatst in de ruggengraat vloeistof ruimte, (de ruimte die wordt binnen gegaan tijdens een lumbaalpunctie) en de buis wordt vanuit hier naar de onderbuik geleidt. Dit verlaagt de druk rondom de hersenen en bij de oogzenuw waardoor de symptomen van een verhoogde Intracraniale druk verdwijnen. Jammer genoeg zijn deze procedures gecompliceerd door verschillende problemen, de meest erge is dat sommige patiënten periodiek last hebben van een verstopte buis waarbij de symptomen terug komen en soms blindheid kan veroorzaken. De operatie opnieuw doen is dan nodig.

Hoe wordt het verlies van het zicht tegen gegaan?

De beste manier om het verlies van het zicht tegen te gaan is het zicht regelmatig te testen. Patiënten moeten frequent gevolgd worden met zicht testen totdat de dokter er van overtuigd is dat er geen zichtverlies optreedt. Metingen van het zicht moeten eens of tweemaal per jaar plaatsvinden of als er zich nieuwe symptomen voor doen. Jammer genoeg is PTC/BIH/IIH een levenslange ziekte die dreigt op te komen tijdens een periode van gewichtstoename. De symptomen zijn echter goed te behandelen, als behandeling vroeg genoeg gestart wordt, kan het zichtverlies omkeerbaar zijn.

[Terug]

2. IIH komt vooral bij vrouwen voor

Claudia heeft Idiopathische Intracraniale Hypertensie (IIH). Neuroloog dr. A. Hijdra van het AMC in Amsterdam: "De term 'Idiopathisch' wordt gebruikt bij aandoeningen waarvan niemand weet wat precies de oorzaak is. Bij mensen met IIH vind je dus ook geen enkele oorzaak van hun verhoogde vloeistofdruk rond de hersenen." Volgens dokter Hijdra kan IIH op een gegeven moment vanzelf weer overgaan. "Hoe dat kan, weet ook niemand." 

Kenmerkend voor IIH is dat de oogzenuw enorm opgezwollen kan zijn. "Dat wijst op een verhoogde hersenvloeistofdruk. Een hersentumor, maar ook allerlei andere aandoeningen van de hersenen, kunnen zo'n drukverhoging veroorzaken. Pas wanneer je al het andere hebt uitgesloten, kun je met zekerheid zeggen: dit is IIH." IIH komt vooral voor bij betrekkelijk dikke vrouwen. "In dat geval is afvallen meestal de eerste stap. Dat geeft vaak al een merkbare verbetering. Bij niet-dikke IIH-patiënten met weinig klachten worden vaak het gezichtsvermogen en de gezichtsvelden geregeld gecontroleerd, maar wordt verder geen actie ondernomen.

Als iemand problemen met het gezichtsvermogen of ernstige hoofdpijn krijgt, kun je het vocht rond de hersenen en het ruggenmerg, dat onder verhoogde druk staat, aftappen met een lumbaalpunctie. De klachten verdwijnen dan in de regel snel. Het probleem is echter dat alles wat je aftapt, binnen een paar uur weer door het lichaam wordt aangemaakt. Dus zo'n lumbaalpunctie helpt meestal maar kortdurend.

Er bestaat een medicament dat de vochtaanmaak rond de hersenen afremt en zodoende de druk vermindert. Maar het effect van dit middel staat niet echt vast. Daarnaast zijn er twee chirurgische mogelijkheden. Zo kan de neurochirurg een drain aanbrengen in de hersenholte, zodat het overtollige vocht wordt afgevoerd en de druk vermindert. Dat brengt echter risico's met zich mee. Want zo'n drain kan verstopt en soms ook geïnfecteerd raken. Maar wanneer het gezichtsvermogen van iemand bedreigd wordt en eenvoudiger maatregelen hebben geen effect, dan moet je dat misschien wel doen. Met de andere operatieve ingreep is in Nederland nog niet zoveel ervaring. Door oogarts maakt dan een luikje in de schede rond de oogzenuw. Tussen de oogzenuw en die schede zit het vocht, daardoor neemt de druk af. Deze laatste ingreep heeft een positief effect op het gezichtsvermogen. Eén of twee procent van de mensen echter die deze laatstgenoemde operatie ondergaan, kunnen aan dat geopereerde oog blind worden. Een ernstige complicatie. Deze oogoperatie wordt dan ook alleen uitgevoerd wanner het zeker mis gaat met het gezichtsvermogen als er niets wordt ondernomen."

[Terug]

3. Homeopathisch arts D. Meijer:

"Dit hoort thuis bij de medisch specialist"

Dokter D. Meijer, homeopathisch arts in Overdinkel, is zeer terughoudend:"Met zo'n ernstige aandoening moet u naar een medisch specialist. Alleen wanneer die specialist besluit om af te wachten, vind ik het verantwoord om na te denken over een alternatieve behandeling. Doe dat uitsluiten in nauwe samenwerking met een arts voor natuurgeneeskunde. Deze arts kan dan eventueel middelen voorschrijven die de druk en het oedeem (vochtophoping) verminderen. Bijvoorbeeld de homeopathische middelen Apocynum D3 en Apis D6. Maar veel natuurlijk werkende artsen zullen zich er niet aan wagen. En naar mijn gevoel terecht, want je mag niet de illusie wekken dat elke ziekte met homeopathie te verhelpen is."

[Terug]

4. Hersenvocht

Inleiding

In het lichaam van een normale volwassene is er ongeveer 150 milliliter hersenvocht. Er wordt ongeveer 20 milliliter per uur aangemaakt, dat betekent een halve liter per dag. De hoeveelheid die aangemaakt wordt is onafhankelijk van de hoeveelheid die terug opgenomen wordt (de resorptie). Is er een probleem met de stroming of de resorptie, dan gaat de aanmaak toch verder. Dan ontstaat er een opstapeling van hersenvocht. Een aandoening waarbij de stroming van het hersenvocht verstoord is, is ptc.

De aanmaak van hersenvocht is geringer overdag dan ’s nachts. Vooral in de tweede helft van de nacht wordt er meer dan 20 milliliter per uur aangemaakt terwijl dat overdag minder dan 20 milliliter per uur is. Waarom dat zo is, weet men nog niet maar zou men heel graag weten, want voorlopig kan de geneeskunde aan de aanmaak van het hersenvocht nog niet veel doen.

Het hersenvocht heeft verschillende taken:

1.   Het beschermt de hersenen. Als de hersenen in de schedel als in een holle doos lagen, rustend op de bloedvaten, dan zouden ze bij elke beweging van het hoofd rondvliegen in de schedel en onmiddellijk gekwetst worden. Langs alle kanten omringd door het hersenvocht en nergens rakend aan de buitenwereld, hangen ze als in een watertank. Dat zwakt de schokken heel fel af.

2.    Het vangt de drukveranderingen op binnenin de schedel. Er zit ongeveer 100 milliliter hersenvocht in de schedel en 50 milliliter in het wervelkanaal. Bij drukveranderingen in de schedel wordt er hersenvocht geduwd vanuit de schedel naar het wervelkanaal, waardoor de druk binnen in de schedel vermindert.

3.    In de hersenen is er een zeer intense verspreiding van elektrische signalen van cel tot cel. Dat kan doordat het hersenvocht, waarin de hersencellen liggen, alleen water bevat met wat natrium en bicarbonaat.

4.    Het beschermt de hersenen tegen giftige stoffen in het bloed. Er bestaat een barrière tussen het bloed en het weefsel van de hersenen en tussen het bloed en het hersenvocht: bloedhersenbarrière en bloedliquorbarrière. Dat betekent dat alle stoffen die in het bloed terechtkomen, en dat kunnen ook eens verkeerde stoffen zijn bijvoorbeeld als we iets verkeerd eten, tegen gehouden worden aan de kleine openingetjes van de haarvaatjes en dus niet doorgelaten worden noch tot het weefsel van de hersenen noch tot het hersenvocht.

De anatomie van de structuren die met hersenvocht te maken hebben

Onderstaand plaatje is een horizontale doorsnede van de hersenen ter hoogte van de structuren die te maken hebben met de stroming van het hersenvocht.

De hersenen bevatten de grijze stof (de hersenschors) en de witte stof die bestaat uit de zenuwvezels, namelijk de uitlopers van deze cellen. De hersenschors vormt windingen, waartussen groeven (= sleuven) zijn. Die sleuven zijn gevuld met hersenvocht.

 Er zijn twee hersenhelften of hemisferen, een linker en een rechter, gescheiden door de 'interhemisferische' spleet. Tussen beide zijn verbindingen. Binnenin de hersenen zijn er ook met hersenvocht gevulde ruimten, de laterale hersenkamers (= ventrikels), waarin men kleine vlokkige structuren vindt, de plexus choroideus of kortweg plexus, die het hersenvocht aanmaken.

 Rond de hersenen ligt het hersenvlies, dat in feite samengesteld is uit 3 vliezen: pia mater tegen de hersenen, dura mater (meestal gewoon dura genoemd) tegen de schedel, en daartussen een heel dun vliesje genoemd de arachnoïdea (= spinnenwebvlies).

 Het hersenvocht wordt gevormd door de plexus choroideus in de twee laterale hersenkamers, links en rechts. Van daaruit stroomt het door de foramina (= een kleine opening) van Monro naar de 3de hersenkamer. Deze ligt in het middenvlak, bevat ook nog wat plexus choroideus en voegt nog wat hersenvocht toe. Samen stroomt dat door een heel dun kanaaltje, aquaduct van Sylvius, naar de 4de hersenkamer. Van daaruit stroomt het naar buiten door het foramen van Luschka en het foramen van Magendie in de ruimte tussen de pia mater en het spinnenwebvlies, genoemd de subarachnoidale ruimte. Onderstaand plaatje maakt deze moeilijk termen wat beter te begrijpen:

Het aquaduct van Sylvius, de 4de hersenkamer, ligt langs de hersenstam. Vanuit de hersenstam vertrekt het ruggenmerg.

Het hersenvlies omsluit niet alleen de hersenen maar ook het ruggenmerg, met een continue subarachnoïdale ruimte. De pia mater ligt tegen het ruggenmerg en de dura tegen de wervelkolom. Het hersenvocht verspreidt zich in die subarachnoïdale ruimte langs de buitenkant van alle hersenen en ruggenmerg tot helemaal onderaan in de wervelkolom.

En tenslotte wordt het langs speciale structuurtjes (= granulaties van Pacchioni) in het bloed opgenomen. Deze opname wordt resorptie genoemd.

 Die plexus bestaat uit gespecialiseerde bloedvaatjes (haarvaatjes) die los hangen in het vocht van de hersenkamers. De wand van die bloedvaatjes is een heel dun zeefje dat alle bestanddelen van het bloed tegen houdt behalve het water. Dit wordt passief ultra filtraat genoemd. Daarnaast is er een actieve secretie: de cellen van de bloedvaatjes van de plexus scheiden ook vocht af. Dat is water met natrium, een van de hoofdbestanddelen van keukenzout, en bicarbonaat. Er zijn medicamenten die daar een beetje op inwerken. Dit zijn medicamenten die ook gebruikt worden om vocht af te scheiden uit de nieren, bijvoorbeeld Lasix of Diamox. Ze beïnvloeden in zekere mate de actieve secretie: Diamox verhindert de aanmaak van bicarbonaat en vermindert zo een beetje de aanmaak van hersenvocht. Lasix (furosemide) vermindert de afscheiding van natrium, waardoor automatisch ook minder water de bloedvaatjes van de plexus verlaat. Vooral Lasix, en in mindere mate Diamox, doen ook de bloeddruk dalen, wat de passieve ultrafiltratie (een proces waarvoor het drukverschil tussen het bloed in de slagaders en het hersenvocht de motor is) doet afnemen. Deze  medicamenten hebben wel een sterke werking op de nieren, zodat soms reeds na enkele dagen de gehele water- en zouthuishouding verstoord dreigt te worden. De patiënt produceert wat minder hersenvocht maar verliest vooral zout langs de nieren.

 De resorptie gebeurt door het feit dat de druk in het hersenvocht iets hoger – 15 cm waterkolom –  is dan de druk in de aders. Dat betekent dat het hersenvocht in een holle naald, gestoken in de ventrikel, 15 cm hoog zou gaan. Als er hersenvocht bijgemaakt wordt dan gaat de druk een fractie stijgen, waardoor dan iets meer vocht naar het bloed wegloopt. Dat gaat zo de hele dag door. Uiteindelijk komt dat hersenvocht dus – een halve liter per dag – terug in het bloed.

 Intracraniële druk

De druk in het hersenvocht verspreidt zich in de hersenen over de gehele schedel. Ze wordt de intracraniële druk genoemd en speelt een belangrijke rol bij een aantal aandoeningen. De schedel is voor de hersenen en het hersenvocht een gesloten doos met als uitwegen het wervelkanaal langs het achterhoofdsgat waar het ruggenmerg uit de hersenstam ontspringt, en de zenuwschede rond de oogzenuwen. Deze laatste weg is in normale omstandigheden heel onbelangrijk, doordat de uitstulping van de hersenvliezen rond de oogzenuw heel nauw is in vergelijking met de ruimte rond het ruggenmerg aan het achterhoofdsgat. Bij sommige vormen van hydrocephalus, en ook bij ptc kan deze weg belangrijk worden. Er ontstaat dan een verhoogde druk in het dunne liquorkanaal rond de oogzenuw, zodat de papil van de oogzenuw kan opzwellen (papiloedeem), en er tenslotte stoornissen van het gezichtsvermogen optreden. In de schedel zitten drie dingen: de hersenen, het hersenvocht en het bloed in de bloedvaten. Het volume van de hersenen is ongeveer anderhalve liter, dat van het hersenvocht 100 milliliter en dat van het bloed in de bloedvaten op een bepaald moment ook 100 milliliter.

De intracraniële druk is normaal 8 tot 15 cm waterkolom boven de atmosfeerdruk. Die druk zorgt voor de stroming en de resorptie van het hersenvocht. Elk volume dat er in de schedel bijkomt, doet die intracraniële druk stijgen. Dat kan bijvoorbeeld een tumor zijn die groter wordt. Op andere plaatsen in het lichaam is er steeds een mogelijkheid tot uitzetting: bij een tumor in de darmen of in de baarmoeder gaat de buik uitzetten want die is elastisch. De symptomen worden nergens veroorzaakt door drukverhoging, tenzij in de hersenen. Daar verklaart de drukverhoging een groot deel van de symptomen en van de storingen in de werking van de hersenen. Bij ptc is er ook een verhoging van de druk, maar er is geen toegevoegd volume (geen tumormassa, geen hydrocephalus). Waardoor de drukverhoging bij ptc wordt veroorzaakt, blijft nog steeds wat onduidelijk.

 De intracraniële druk wordt gemeten met een katheter in een hersenkamer. Ze stijgt niet lineair met de toename van het volume van de hersenen: het is niet zo dat de druk 5 mm waterkolom stijgt als het volume met 5 milliliter toeneemt. Het verloop lijkt op een exponentiële curve.

Bij een eerste toename van volume stijgt de druk niet. Er komen volumes bij, maar bestaande volumes worden verplaatst naar plaatsen buiten de schedel.

 Het meten van de intracraniële druk kan via een lumbaal punctie. Dat is een prik met een holle naald tussen de doornuitsteeksels van de onderste lendenwervels, juist op de middellijn. Bij de gemiddelde volwassene eindigt het ruggenmerg aan de eerste lendenwervel en gaat het over in de paardenstaart (cauda equina), een schuin uitlopende bundel zenuwen die uiteindelijk naar de benen toe gaan. Het hersenvlies met de subarachnoidale ruimte loopt door voorbij het ruggenmerg tot over de paardenstaart. Daar prikt men in de subarachnoidale ruimte en dus zeker niet in het ruggenmerg, zoals veel patiënten verkeerdelijk denken.

 Het draineren van het hersenvocht naar een andere plaats in het lichaam, door middel van een shunt (ventriculo peritoneale of lumbo peritonale shunt), is een oplossing om de intracraniële druk te regelen. Verstopping van die shunt komt wel af en toe voor. Nu gebruiken we vooral de ventriculo peritonale shunt met gaatjes. Daarop staat soms een klepsysteem, waarvan er in België (en dit geldt ook voor Nederland) een 40-tal types op de markt zijn, in de wereld wel een 500-tal. Die klepjes dienen om de druk te regelen: in de hersenen plaatsen we een katheter en van daar onderhuids een buisje dat het vocht naar de buikholte leidt, terwijl het klepje er voor zorgt dat niet teveel hersenvocht wegloopt.

[Terug]

5. What you always wanted to ask about shunts but were afraid to ask.

Er zijn in principe twee soorten hersenvocht (liquor) afleidende shuntsystemen: de ventriculocardiale of –peritoneale drain en de lumboperitoneale drain.

Het doel van een shunt is om de liquordruk te verlagen en/of de ventrikels (hersenkamers) te verkleinen. De shunt wordt meestal gebruikt ter behandeling van een waterhoofd (hydrocephalus) waarbij er sprake is van stuwing van liquor door een belemmerde circulatie of resorptie van liquor.

 Ook bij benigne intracraniele hypertensie (BIH) of pseudotumor cerebri kan er een indicatie bestaan voor plaatsing van een shunt indien er sprake is van ernstige symptomen, met name een bedreigd gezichtsvermogen door druk op de oogzenuwen. Bij BIH is niet zozeer sprake van een belemmerde liquorcirculatie alswel een (tijdelijke!) belemmerde afvloed van aderlijk (veneus) bloed uit de hersenen. Dit leidt tot gelijktijdige stuwing van bloed en liquor aangezien liquor via het aderlijk systeem afgevoerd wordt. Dit is ook de reden dat bij BIH de ventrikels meestal niet verwijd zijn. Verwijding van ventrikels kan namelijk alleen optreden als dit ten koste gaat van het volume van het aderlijk bloed in het de hersenen.

Het doel van plaatsing van een shunt bij BIH is de druk in het hoofd te verlagen door volumevermindering van een van de vloeistofcompartimenten in het hoofd, de liquor.

Bij een ventriculocardiale drain wordt de liquor afgeleid naar de rechterboezem van het hart en zo in de bloedbaan opgenomen. Bij een ventriculoperitoneale drain wordt de liquor in de buikholte via het buikvlies opgenomen in de bloedbaan.

Bij een lumboperitoneale drain wordt de liquor via een slangetje in de rug afgevoerd naar de buikholte. Bij BIH maakt het in principe niet uit wat voor soort shuntsysteem wordt gekozen.

In principe wordt een weerstand (klep) in de drain geplaatst om niet te veel liquor te draineren wat zou kunnen leiden tot overdrainage (zie verder). In het algemeen is het wat gemakkelijker een lumboperitoneale drain te plaatsen aangezien de ventrikels bij BIH nogal eens sterk verkleind kunnen zijn waardoor het lastig is de ventrikel bij de operatie aan te prikken.

Echter, BIH kan gepaard gaan met fors overgewicht waardoor het weer lastig kan zijn de liquorruimte in de rug aan te prikken. De keuze van de soort shunt zal meestal afhangen van de persoonlijke voorkeur van de neurochirurg. De duur van de operatie is ongeveer een uur.

Het risico op complicaties ten gevolge van de plaatsing van de drain is niet zo groot. De ingreep vindt plaats onder algehele narcose. Het risico op een fatale complicatie is nihil. Er is een kleine kans dat de drain achteraf niet goed blijkt te liggen in de ventrikel, de lumbale liquorruimte, de rechterboezem van het hart of de buikholte.

Er is een hele kleine kans op een bloeding in de hersenen door het inbrengen van de ventrikeldrain (vaak zonder restverschijnselen omdat de ventrikelcatheter via een “stil” gebied in de hersenen wordt ingebracht). De drain zou te hard kunnen werken (overdrainage) met als symptomen o.a. hoofdpijn bij staan of zitten, soms dubbelzien, misselijkheid of braken. In dat geval kan de weerstand van de klep worden verhoogd. Soms is het nuttig dan de drain van de lumbale liquorruimte te verplaatsen naar de ventrikel.

Een vervelende maar eenvoudig te behandelen complicatie is infectie van de shunt. De shunt moet dan verwijderd worden en na behandeling van de infectie kan dan een nieuwe drain geplaatst worden.

 Een drain die goed geplaatst is, is aan de buitenkant niet of nauwelijks zichtbaar en de patiënt mag er alles mee doen zonder kans op verstoring van de functie. De drain is gemaakt van roestvrije en slijtvrije materialen en de huidige generatie shuntsystemen gaan in principe een leven lang mee zonder dat de drain vervangen hoeft te worden. Na de operatie zal altijd een controle CT-scan en een röntgenfoto van het draintraject gemaakt worden ter controle. Uiteraard zullen ook na de operatie bij BIH oogheelkundige controles doorgaan.

Benadrukt dient nogmaals te worden dat BIH in tegenstelling tot de meeste vormen van hydrocephalus een zogenaamde “self limiting disease” is. Dat wil zeggen de aandoening gaat naar verloop van tijd vanzelf weer over. De belangrijkste reden om een drain te plaatsen bij BIH is niet de druk op de hersenen (die kunnen daar in het geval van BIH goed tegen!) maar de druk op de oogzenuwen die op termijn zou kunnen leiden tot schade aan het gezichtsvermogen.

[Terug]

6.Hoofdpijn en intracraniële hypertensie

Hoofdpijn is een van de meest geassocieerde klachten bij intracraniële hypertensie. Bij 90% van alle patiënten komt het voor. In feite is hoofdpijn vaak de voorbode tot de diagnose en leidt tot scans en een lumbaalpunctie. Het is echter mogelijk om intracraniële hypertensie te hebben zonder hoofdpijn. Dit komt voor bij minder dan 10% van de patiënten. Er zijn diverse redenen die deze afwezigheid van hoofdpijn ondanks een verhoogde druk verklaren.

Ten eerste kan er een genetische aanleg in het algemeen zijn. Zeker patiënten met migraine hebben regelmatig een geschiedenis in de familie van hoofdpijn en krijgen daardoor eerder hoofdpijn. Deze aanleg voor hoofdpijn leidt ertoe dat zij eerder hoofdpijn hebben bij verhoogde druk. Het tegendeel kan ook waar zijn: diegenen zonder genetische aanleg voor hoofdpijn hoeven geen hoofdpijn te hebben. Er kunnen ook verschillen zijn in hoe de hoofdpijn wordt ervaren van de ene persoon tot de andere. Patiënten zonder hoofdpijn die intracraniële hypertensie hebben, hebben vaak andere symptomen van verhoogde druk zoals tinnitus of papiloedeem. Soms hebben IH-patiënten geen hoofdpijn in het begin, maar ontwikkelen deze later alsnog.

De werkelijke oorzaak van de hoofdpijn met intracraniële hypertensie is onbekend. Sommigen hebben gesuggereerd dat er geen direct verband tussen intracraniële hypertensie en hoofdpijn bestaat. In de jaren veertig van de vorige eeuw hielden onderzoekers experimenten die nu vanwege ethische redenen niet herhaald kunnen worden. Zij verhoogden de hersendruk door het toedienen van een steriele zoutoplossing in het hersenvocht. Bij sommigen kwamen frontale en temporale hoofdpijn voor, maar anderen hadden geen pijn ondanks de gedocumenteerde verhoogde druk. Interessant is dat bij twee mensen de druk twee minuten op 68 mm bleef en dat zij geen hoofdpijn ontwikkelden. Daardoor is het niet duidelijk of intracraniële hypertensie de hoofdpijn kan veroorzaken.

Andere onderzoekers vonden dat hoofdpijnen niet overeenkwamen met intracraniële hypertensie wanneer de druk werd gemeten met een meetapparaat dat in de hersenholte was geplaatst. Patiënten meldden pijn wanneer er geen pieken in de druk waren en geen pijn met hoge pieken in de druk.

Maar, druk is niet de enige factor voor de hoofdpijn die ervaren wordt bij intracraniële hypertensie syndromen. De pijn geassocieerd met intracraniële hypertensie kan ontstaan als gevolg van de volgende mechanismen:

·               druk van vezels, adersinussen en basale aderen

·               breuk van de temporale kwab

·               druk van hersenzenuwen

·               druk van nekzenuwen

Andere mechanismen moeten komen uit het begrijpen hoe pijn ontstaat in de hersenen bij een migraine-aanval. We weten dat wanneer bepaalde gebieden in de hersenen worden gestimuleerd er een migraine-aanval kan ontstaan. Misschien is dit ook het geval bij intracraniële hypertensie.

Hoofdpijn als gevolg van intracraniële hypertensie (met name idiopathische intracraniële hypertensie) kan niet te onderscheiden zijn van migrainehoofdpijn. In sommige studies is aangetoond dat bepaalde karakteristieken – het aantal en de locatie van de pijn, samen met geassocieerde factoren als licht- en geluidgevoeligheid – niet kunnen worden gebruikt voor het onderscheid tussen migraine- en IIH-hoofdpijn. Echter, er zijn extra factoren die samengaan met een IH-hoofdpijn die gebruikt kunnen worden om het onderscheid te maken:

·               Visuele symptomen: zwarte vlekken in een of beide ogen die spontaan ontstaan, dubbel zien en papiloedeem.

·               Tinnitus.

·               Bij IIH de aanwezigheid van overgewicht.

Behalve hoofdpijn geassocieerd met intracraniële hypertensie kunnen patiëten migraine hebben. 20% van alle vrouwen hebben migraine. De aanwezigheid van migraine is waarschijnlijk verhoogd bij patiënten met intracraniële hypertensie.

Migraine kan de aanzet vormen bij elke pijnaandoening door het verlagen van de drempel voor het ontstaan van hoofdpijn. Dus iemand die migraine heeft of migraine ontwikkelt EN intracraniële hypertensie heeft kan hierdoor in een vicieuze cirkel komen.

Hoofdpijn kan natuurlijk behandeld worden. Wat we weten is dat patiënten die intracraniële hypertensie hebben en zware hoofdpijn, het beste reageren op een medicijn dat migraine voorkomt zoals tricyclische antidepressiva (amitiptyline, nortriptyline), bètablokkers (propranolol), calcium channel blokkers (verapamil) en anti-krampmiddelen (topiramate, sodium valproate). De patiënten moeten hiernaast een vochtafdrijvend middel zoals acetzazolamide (diamox) of methazolamide (neptazane) of furosemide (lasix) gebruiken.

Behandeling van acute hoofdpijn met medicijnen wordt geprobeerd. Simpele non-steroïde koortsverlagers zijn behulpzaam voor sommige patiëten. Behandeling van migraine-hoofdpijn met migraine specifieke medicijnen kan ook helpen. Eén belangrijk aspect van de behandeling van acute hoofdpijn is het vermijden van dagelijks gebruik van pijnstillers. Bij gebruik van meer dan drie dagen per week kan dit leiden tot een rebounce hoofdpijn. Dat houdt in dat de pijnstillers zelf tot dagelijkse hoofdpijn leidt.

Andere behandeling voor hoofdpijn bij intracraniële hypertensie zijn herhaalde lumbaalpuncties. Dit zou vermeden moeten worden omdat ze zeer pijnlijk voor de patiënt kunnen zijn en het hersenvocht ververst binnen een paar uur.

Chirurgische ingrepen zoals een drain zijn gebruikt voor hoofdpijnen, maar deze kunnen ook weer leiden tot hoofdpijn als gevolg van lage druk (hoofdpijn die erg is bij rechtop en beter is wanneer je ligt).

Het meest frusterende voor patiënten is dat wanneer de intracraniële hypertensie genormaliseerd is, er nog steeds hoofdpijn kan zijn. Dit kan zijn omdat ze de aanzet zijn tot migraine-hoofdpijn als gevolg van een verhoogde druk. Er is geen reden waarom deze hoofdpijn niet weg zouden gaan.

Hoofdpijn is een probleem voor patiënten met intracraniële hypertensie, met name voor diegene met IIH. Ze dragen bij tot het verlies van zowel inkomen als de mogelijkheid om deel te nemen aan het dagelijks leven. Gelukkig leren we steeds meer over hoofdpijn. Hopelijk leidt die wetenschap tot betere behandeling.

[Terug]

7. Sarcoïdose

Sarcoïdose is een complexe systeemaandoening die ontstaat door een "overmatige afweerreactie" van het immuunsysteem. Tot op heden is de oorzaak van de aandoening niet bekend en dat daardoor ook geen optimale behandeling kan worden ingesteld. Ook het grillige verloop, bijvoorbeeld na schijnbaar sluimerende periodes, wordt niet altijd op het juiste gewicht geschat.

Sarcoïdose lijkt in een aantal opzichten op andere meer bekende infectieziektes, zoals tuberculose. In het geval van sarcoïdose is er echter geen bacterie aantoonbaar die als bron van de ontsteking optreedt. De witte bloedcellen vormen kapsels (zoals bij tuberculose), waarbij ze elkaar als het ware aanvallen. De ontsteking kan uiteindelijk aanleiding geven tot het aantrekken van een ander type cellen die bind- of littekenweefsel gaan vormen. Doorgaans is de behandeling van sarcoïdose met name op dit laatste gericht: het voorkomen van bindweefselvorming. Voor zover dat gegeven kan worden, wordt het stereotype ziektebeeld gekenmerkt door de ontwikkeling en afzetting van kleine aggregaties van weefsel, granuloma's, in verschillende mogelijk aangetaste weefsels, waaronder een groot aantal organen.

Een neuroloog houdt zich bezig met ziekten van het zenuw- en spierweefsel. Hieronder vallen aandoeningen van de hersenen, het ruggenmerg, de zenuwen of de spieren. Bij sarcoïdose kunnen op al deze plaatsen afwijkingen voorkomen. Ongeveer 5% van alle patiënten met sarcoïdose kent neurologische afwijkingen die met de ziekte verband houden. Men spreekt in deze gevallen van neurosarcoïdose. Het is nog steeds niet duidelijk waardoor sarcoïdose ontstaat. Wel is bekend dat in verschillende delen van het lichaam granulomen (ophopingen van bepaalde cellen) kunnen groeien. Deze granulomen verschillen sterk in grootte. Ze kunnen zeer klein zijn en in zeer grote getale bij elkaar voorkomen, bijvoorbeeld in zenuwen, in bloedvaatwanden of in hersenvliezen.

Een andere klacht die een gevolg kan zijn van een hersenzenuwafwijking bij sarcoïdose is aangezichtspijn, soms met heftige pijnscheuten. Een ernstig probleem is aantasting van de oogzenuw door sarcoïdose. Dit kan leiden tot blindheid zodat een krachtige therapie (bijvoorbeeld met toepassing van prednison) van groot belang is. Ook in de hersenen en het ruggenmerg kunnen granulomen voorkomen. Dit kan aanleiding geven tot druk op zenuwweefsel en/of afvoerbelemmeringen van de hersenvloeistof en zodoende zeer verschillende klachten veroorzaken. Hoofdpijn, loopstoornissen en moeilijkheden met plassen zijn hiervan voorbeelden. Bijna altijd zijn er meerdere klachten tegelijk. Granulomen in hersenen en ruggenmerg zijn echter uitermate zeldzaam. Vaker komt het voor dat kleine granulomen in de hersenvliezen groeien en tot een chronische hersenvliesontsteking leiden. Ook dit kan stoornissen in de hersenvloeistofkringloop veroorzaken. Meer informatie kan je vinden op de website van de belangenvereniging.

[Terug]

8. 10 mythes

N.a.v. de 10^e mythe wil ik nog wel even een opmerking plaatsen. Want waarom heeft onze website dan de URL pseudotumorcerebri.nl zal je je afvragen? Het blijkt nu eenmaal dat in Nederland de meeste artsen nog steeds pseudotumor cerebri gebruiken. Daarna gevolgd door benigne intracraniële hypertensie en dan pas idiopathische intracraniële hypertensie.

[Terug]

9. Folder Hersenvocht

   Onze eigen folder krijg je automatisch toegestuurd bij je lidmaatschap

De folder is te bestellen via de site van de HSN.

[Terug]

Voor mensen met een hydrocephalus (waterhoofd) is er de vereniging Bosk. Gelieve daar te reageren, wij kunnen in dat geval helaas niets voor jullie betekenen.

De teksten op deze website zijn auteursrechtelijk beschermd.                 Copyright 2009 ©